Понимание иммунной тромбоцитопенической пурпуры - ИТП

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное приобретённое заболевание, которое характеризуется изолированной тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в крови ниже 100 × 10⁹/л) и может проявляться геморрагическим синдромом различной степени выраженности. Патогенез В основе заболевания лежит выработка аутоантител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников — мегакариоцитов. Эти антитела приводят к: Повышенному разрушению тромбоцитов фагоцитами, чаще всего в селезёнке, реже — в печени. Недостаточной выработке тромбоцитов в костном мозге из-за нарушения регуляции мегакариоцитопоэза. Основная мишенью антитромбоцитарных антител часто является гликопротеин GP IIb/IIIa, реже — GP Ib/IX. Также в патогенезе может участвовать дисбаланс Т-клеточного звена иммунного ответа. Существует связь между ИТП и некоторыми генами-кандидатами, что указывает на наличие генетической предрасположенности к заболеванию. Клинические проявления ИТП может проявляться: Геморрагическим синдромом: петехиями (точечными кровоизлияниями на коже), пурпурой, экхимозами (крупными кровоподтёками), кровотечениями из слизистых оболочек (носовые, дёсневые, маточные). Реже — желудочно-кишечными кровотечениями, гематурией. Слабостью и утомляемостью. В тяжёлых случаях возможны кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаза, геморроидальные кровотечения. Диагностика Диагноз ИТП — это диагноз исключения. Для его установления требуется комплексное обследование, которое исключает другие заболевания и состояния, вызывающие тромбоцитопению. Критерии диагностики ИТП: изолированная тромбоцитопения менее 100 × 10⁹/л, зарегистрированная минимум в двух последовательных анализах крови; отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов; отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов; нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери; повышенное или нормальное количество мегакариоцитов в миелограмме; нормальные размеры селезёнки; отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению. При сборе анамнеза важно выяснить предшествующие факторы: инфекции, вакцинацию, приём лекарств, стресс, беременность и другие.